quinta-feira, 19 de abril de 2018

Como tratar a síndrome de Hunter ou mucopolissacaridose tipo 2?


O tratamento da síndrome de Hunter ou mucopolissacaridose tipo 2 é realizado com reposição enzimática, transplante de medula óssea e de células de cordão umbilical.

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A reposição enzimática, ou seja, da enzima que quebra o açúcar em partes menores, está sendo usada para o tratamento da síndrome de Hunter ou, seja, da mucopolissacaridose tipo 2 e tem mostrado benefícios em reduzir alguns sintomas (melhora da mobilidade, textura da pele, redução de infecções e das internações), nas formas leves e em pessoas acima dos 5 anos de idade. O transplante de medula óssea e de células de cordão umbilical tem mostrado bons resultados na redução de alguns sintomas na maioria das pessoas que o fizeram (redução da obstrução das vias aéreas, do tamanho do fígado, melhora da mobilidade e das alterações no coração). O transplante tem grande risco de complicações e geralmente é feito apenas após uma avaliação criteriosa e explicações para o paciente e seus familiares sobre os riscos envolvidos. Outros tratamentos para mucopolissacaridose tipo 2 também podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Tais intervenções incluem terapia ocupacional e fisioterapia. As hérnias e as contraturas das articulações (ou seja, das juntas) podem ser corrigidos através de cirurgia. A remoção cirúrgica das amígdalas e da adenoide podem ajudar a pessoa respirar e engolir melhor. O CPAP, um dispositivo em forma de máscara, ajuda o ar a entrar nos pulmões, mantendo as vias aéreas abertas e melhorando a respiração. A síndrome do túnel do carpo (dormência, formigamento e fraqueza em mão e dedos) pode ser tratada com cirurgia. Um geneticista deve ser consultado para avaliar as chances de novos casos da doença ocorrer na família.

Referências: GeneReviews [Internet]. Mucopolysaccharidosis type I. Informação atualizada em: 11 de fevereiro de 2016. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1162/. Acesso em: 26 mar. 2017.

UpToDate [Internet]. Mucopolysaccharidosis: complications and management. Informação atualizada em: 16 de junho de 2016. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 29 mar. 2017


Autor do resumo: Nivaldo Sena da Silva
Revisores do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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