quinta-feira, 13 de julho de 2017

O que é atrofia muscular espinhal (AME)?


A atrofia muscular espinhal, ou AME, é caracterizada por fraqueza e atrofia nos músculos das pernas e dos braços.

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Normalmente, algumas células nervosas saudáveis ​​do cérebro, chamadas neurônios motores, enviam mensagens aos músculos do corpo para lhes dizer quando e como se mover. A atrofia muscular espinhal, ou AME, danifica as células nervosas motoras e impede que mensagens importantes cheguem aos músculos. Quando os músculos não recebem estímulos para se mover, ficam inativos e menores (uma condição conhecida como atrofia). Bebês com AME podem ter dificuldade em engatinhar, andar, ou até mesmo respirar, e crianças mais velhas podem ter dificuldade em se movimentar e dominar tarefas simples da vida cotidiana, como pentear os cabelos. Até a presente data, não há cura para esta doença. Apesar das limitações causadas pela AME, muitas crianças aprendem a viver de forma mais independente possível com a ajuda de fisioterapia e terapia ocupacional, e encontram tratamento para os sintomas mais preocupantes da doença. Existem quatro tipos de AME, categorizados de acordo com a gravidade da doença e a idade em que os sintomas começam. O tipo I, é a forma mais grave de AME, às vezes chamado doença de Werdnig-Hoffmann, afeta bebês desde o nascimento até 6 meses de idade, com a maioria dos bebês mostrando sinais da doença por volta dos 3 meses, mas alguns desenvolvem a doença antes do nascimento. O tipo II, também chamado de AME infantil crônica, afeta crianças entre 6 e 18 meses de idade. Esta forma pode ser de moderada a grave. O tipo III, também chamado de doença de Kugelberg-Welander ou atrofia muscular espinhal juvenil, afeta as crianças desde os 18 meses de idade ou até a adolescência. Esta é a forma mais leve de AME em crianças. O tipo IV é a forma adulta, onde a maioria das pessoas afetadas começa a ter sintomas após os 35 anos, e esses sintomas lentamente pioram ao longo do tempo. Como ela se desenvolve lentamente, muitas pessoas com AME tipo IV não sabem que têm a doença até que os sintomas comecem. Quanto mais tarde aparecem os sintomas, menos graves são as incapacidades da criança. Dependendo da gravidade da doença, os efeitos a longo prazo podem ser debilitantes e até mesmo representar risco de vida. Muitos bebês nascidos com AME têm uma língua fasciculada, ou seja, a língua apresenta irregularidades como se fossem pequenas montanhas e vales. Este sintoma é característico da AME e pode levar a um diagnóstico precoce. Quando os músculos das costas, que normalmente suportam a coluna vertebral, se tornam fracos, crianças com AME desenvolvem deformidades espinhais, como escoliose (curvatura lateral da coluna vertebral) e cifose (curvatura de frente para trás da coluna vertebral). Ao longo do tempo, a AME continua a causar danos no corpo, deixando algumas crianças completamente incapazes de andar, ficar de pé, e até mesmo se mover. A AME, as vezes, afeta os músculos utilizados para a respiração. Esta complicação, juntamente com a falta de mobilidade, coloca as crianças com AME em risco de desenvolver infecções respiratórias graves. No entanto, nem todas as partes do corpo são afetadas pela AME. Mesmo as crianças com formas graves da doença ainda têm sensações no rosto, braços e pernas. A inteligência não é afetada, e muitas crianças com AME tendem a ser alertas, interativas, amigas e sociáveis.

Referência: Dynamed [Internet]. Spinal muscular atrophy. Atualizada em janeiro de 2017. Disponível em: http://www.psbe.ufrn.br/ . Acesso em: 21 abr. 2017.

Autor do resumo: Claudio Vinicius de Assis Rondado
Revisores do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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