terça-feira, 20 de junho de 2017

Qual é o tratamento da distrofia miotônica tipo 1?


O tratamento da distrofia miotônica tipo 1 pode incluir o uso de aparelho para respirar, cirurgia, psicoterapia e acompanhamento por especialistas.

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O tratamento da distrofia miotônica tipo 1 é baseado nos sintomas de cada pessoa com a doença. Crianças que nascem com sintomas da doença geralmente apresentam dificuldade para respirar e se alimentar, e podem necessitar da ajuda de aparelhos para respirar. Alguns bebês não conseguem engolir e podem engasgar-se, o que pode ser perigoso. Nestes casos, pode ser necessário que se faça um pequeno orifício em sua barriga, com um tubo por meio do qual o alimento é introduzido, chamado de gastrostomia. A gastrostomia é mantida ou retirada de acordo com a necessidade. Em crianças maiores a doença pode se iniciar com problemas no comportamento ou no  aprendizado, que podem necessitar de suporte social, psicoterapia e treinamento de habilidades. Os demais sintomas, como fraqueza muscular, dificuldade para engolir ou para respirar, alterações no coração e no sono, são tratados como nos adultos, podendo necessitar de consultas com diversos especialistas como cardiologistas, endocrinologistas, pneumologistas, psiquiatras, psicólogos, nutricionistas e fonoaudiólogos. A forma de tratamento de cada sintoma dependerá de sua gravidade. Quando há problemas visuais, por exemplo, podem ser usados óculos, lentes de contato ou cirurgia. Um marcapasso também pode ser necessário em alguns casos para ajudar o coração a bater num ritmo adequado. A forma leve da doença, apesar de não ser debilitante, precisa ser acompanhada num serviço de saúde, devido ao risco de ocorrerem manifestações sérias da doença em órgãos como o coração. Um geneticista também será importante para tirar dúvidas e orientar a família quanto ao risco da doença ser transmitida para as próximas gerações.

Referências: NIH [Internet]. Myotonic dystrophy type 1. Informação atualizada em: 15 de janeiro de 2017. Disponível em: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8310/myotonic-dystrophy-type-1. Acesso em: 1 mar. 2017.

UpToDate [Internet]. Myotonic dystrophy: treatment and prognosis. Informação atualizada em: 28 de novembro de 2016. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 1 mar. 2017.

Autor do resumo: Nivaldo Sena da Silva
Revisores do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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