quarta-feira, 31 de agosto de 2016

O que é síndrome de Sotos?



Síndrome de Sotos é uma desordem congênita que causa o crescimento excessivamente rápido durante os primeiros anos de vida.

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Síndrome de Sotos é uma desordem congênita, ou seja, que a pessoa tem desde o nascimento, causando o crescimento físico excessivo durante os primeiros anos de vida. A síndrome foi reconhecida em pacientes com características clínicas semelhantes. Essas características incluíam o crescimento excessivamente rápido, características físicas como testa proeminente, queixo proeminente e olho caído, e retardo mental. O diagnóstico da síndrome de Sotos é baseado na avaliação das características clínicas. No período logo após o nascimento, muitas dessas crianças têm dificuldades de alimentação, fraqueza muscular, icterícia ou hipoglicemia. Ao longo da infância, o crescimento é rápido no primeiro ano de vida e, após isso, se estabiliza, normalizando-se na puberdade. Outros problemas de saúde que são comuns em crianças com síndrome de Sotos são: anomalias do coração e do aparelho urinário, icterícia neonatal, convulsões e escoliose. As características do crânio e da face são típicas, especialmente entre 1 e 6 anos de idade. Na infância, o rosto é redondo, com destaque desproporcional da testa, e torna-se mais evidente na adolescência, com proeminência do queixo pontudo, calvície (falta de cabelos), mandíbula superior maior que o normal, manchas avermelhadas nas maçãs do rosto, mandibular inferior menor que o normal e orelhas grandes também são comumente identificados. A maioria dos pacientes têm uma alteração neurológica não progressiva manifestada por falta de coordenação. Atraso na fala e no desenvolvimento motor durante a infância são muito comuns, e o paciente pode ter atraso na caminhada até os 15 meses de idade, e atraso na fala até depois de 2 anos e meio. Déficit de atenção também é uma característica que pode ser percebida.

Referência: PUBMED [Internet]. LANE, C. et al. Cognition and behaviour in sotos syndrome: a systematic review. Plos One, 12 fev.,  2016. Disponível em: http://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0149189 Acesso em: 09 ago. 2016.

Autor do resumo:  Claudio Vinicius de Assis Rondado
Revisor do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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