segunda-feira, 11 de julho de 2016

O que é hemofilia?



A hemofilia é uma doença genética que dificulta a coagulação adequada do sangue, causando hemorragias.

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A hemofilia é uma doença que leva a dificuldade de coagulação do sangue. Os pacientes que têm hemofilia muitas vezes apresentam sangramentos mais intensos ou mais demorados após uma lesão ou uma cirurgia. Os pacientes que têm hemofilia grave têm hemorragias espontâneas nas articulações e nos músculos. A hemofilia ocorre mais comumente em homens que em mulheres. Os dois tipos mais comuns de hemofilia são hemofilia A (também conhecida como hemofilia clássica) e hemofilia B (também conhecida como doença de Natal). Pacientes que têm hemofilia A possuem baixos níveis de um fator de coagulação do sangue chamado de fator oito (FVIII). As pessoas que têm hemofilia B apresentam baixos níveis do fator nove (FIX). Os dois tipos de hemofilia são causados por alterações genéticas permanentes (mutações) em genes diferentes. As proteínas feitas por estes genes desempenham um papel importante no processo de coagulação do sangue. Assim, esses pacientes podem ter hemorragias muito difíceis de parar. A hemofilia A é o tipo mais comum desta doença. Os sintomas da hemofilia incluem: sangramento prolongado após lesões, extrações dentárias ou cirurgia; e hematomas que surgem fácil ou espontaneamente. Em ambos os tipos de hemofilia, na forma grave, o sintoma mais frequente é o sangramento articular espontâneo (dentro das juntas). Outros locais importantes de sangramento incluem intestino, cérebro e tecidos moles. Estes tipos de sangramento podem levar o paciente a vomitar sangue ou eliminar sangue nas fezes, a ter sangramento e dor súbita nas articulações ou nos membros. Os pacientes que têm hemofilia grave geralmente são diagnosticados no primeiro ano de vida. Já aqueles que têm hemofilia moderada geralmente não têm sangramento espontâneo, mas eles têm sangramentos mais intensos após pequenas lesões. Eles são geralmente diagnosticados antes dos cinco ou seis anos de idade. Os pacientes que têm hemofilia leve não apresentam sangramento espontâneo mas, se não receberem tratamento, podem sangrar em maior quantidade quando passam por uma cirurgia, têm os dentes removidos, ou se ferem gravemente. Quem tem hemofilia leve pode passar vários anos sem que seja diagnosticado.

Referência: Dynamed[Internet]. Hemophilia B. Informação atualizada em janeiro de 2016. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/index.php/o-ministerio/principal/periodicos. Acesso em: 20 de jun. de 2016.

Autor do resumo: Claudio Vinicius de Assis Rondado
Revisor do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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