segunda-feira, 18 de julho de 2016

O que é esferocitose hereditária?



Esferocitose hereditária é uma doença que afeta os glóbulos vermelhos, sendo rapidamente destruídos pelo baço.

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Esferocitose hereditária é uma doença que afeta as células vermelhas do sangue. Os glóbulos vermelhos normalmente têm a forma de um disco, mas na esferocitose eles são pequenos e arredondados, duram pouco tempo na circulação, sendo destruídos pelo baço. Pacientes com esta doença geralmente tem uma quantidade menor de glóbulos vermelhos no sangue (anemia), amarelamento dos olhos e da pele (icterícia), e um aumento do tamanho do baço (esplenomegalia). A maioria dos recém-nascidos com esferocitose hereditária têm anemia grave, porém melhoram após o primeiro ano de vida. A esplenomegalia pode ocorrer em qualquer momento desde a infância até a idade adulta. Cerca de metade dos indivíduos afetados desenvolvem cálculos biliares (pedras na vesícula biliar), que normalmente ocorrem entre o final da infância e a metade da idade adulta. Há quatro formas de esferocitose hereditária, que se distinguem pela gravidade dos sinais e sintomas: a forma leve, a forma moderada, a forma moderada-grave, e a forma grave. Pacientes com a forma leve podem ter anemia muito leve ou às vezes não apresentam sintomas. Os sinais e sintomas da esferocitose hereditária moderada geralmente aparecem na infância. Pacientes com a forma moderada-grave têm todas as características de forma moderada, mas também têm anemia grave. Aqueles com a forma grave da esferocitose apresentam anemia grave com risco de vida, e precisam de transfusões de sangue frequentes para reabastecer seu suprimento de glóbulos vermelhos. Eles também têm esplenomegalia grave, icterícia, e um elevado risco para o desenvolvimento de cálculos biliares. Alguns pacientes com a forma grave têm baixa estatura, o desenvolvimento sexual atrasado, e anormalidades esqueléticas.

Referência: Dynamed[Internet]. Hereditary spherocytosis. Atualizada em jun de 2015. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/index.php/o-ministerio/principal/periodicos. Acesso em: 25 de jun de 2016.

Autor do resumo: Claudio Vinicius de Assis Rondado
Revisor do resumo: Prof. Dr. Fabio Carmona, Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão

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